epidermolyysin

epidermolyysin

Tässä julkaisussa kuvataan rakkulaihotauti (EB) ja sen oireet ja sisältää tietoa diagnosointiin ja hoitoon sekä tutkimustyössä epidermolyysin. Se käsittelee myös kysymyksiä, kuten ihonhoitotuotteet ja elämänlaatua ihmisiä epidermolyysin. Jos sinulla on kysyttävää luettuasi tämän julkaisun, voit keskustella niistä lääkärin tai ihotautilääkäri (erikoistunut hoidettaessa ihosairauksia).

Rakkulaihotauti on ryhmä rakkuloita ihosairauksiin. Iho on niin hauras ihmisten kanssa rakkulaihotauti että pienetkin hankaus voi aiheuttaa rakkuloita. Välillä henkilö rakkulaihotauti voi olla tietoinen hankausta tai vahinkoa iholle vaikka rakkuloita kehittyä. Vaikeissa rakkulaihotauti, rakkulat eivät rajoitu ulkokuori. Ne voivat kehittää kehossa, tällaisissa paikoissa kuten vuorausten suun, ruokatorven, mahalaukun, suoliston, ylähengitysteiden, virtsarakon, ja sukuelimiin.

Iho on ulompi kerros kutsutaan orvaskesi ja pohjakerroksen kutsutaan dermis. Paikka, jossa kaksi kerrosta täyttävät kutsutaan tyvikalvon vyöhykkeen (katso kuva “Skin Structure”). Päämuodot rakkulaihotauti ovat rakkulaihotauti simplex (EBS), junktionaalinen rakkulaihotauti (JEB), ja dystrofisissa rakkulaihotauti (DEB). Rakkulaihotauti simplex tapahtuu uloin kerros ihon, junktionaalinen epidermolyysin ja dystrofisissa rakkulaihotauti esiintyy tyvikalvon alueella. Nämä päätyyppiä rakkulaihotauti, jotka kuvataan tässä tekstissä, on myös useita alatyyppejä.

Rakkulaihotauti esiintyy kaikissa rotuun ja etnisten ryhmien ja vaikuttaa miehillä ja naisilla yhtä. Tautia ei ole aina selvää syntyessään. Milder tapauksissa rakkulaihotauti saattaa ilmetä, kun lapsi ryömii, kävelee tai juoksee tai kun nuori aikuinen harjoittaa voimakasta liikuntaa.

Useimmat ihmiset rakkulaihotauti perineet ehto virheellisestä geenejä he saavat toinen tai molemmat vanhemmista. Geenit sijaitsevat kehon solut ja määrittää perinyt piirteet siirtyy vanhemmalta lapselle. Ne alsoern jokainen elin toiminto, kuten muodostumista proteiinien ihossa. Useita geenejä tiedetään taustalla eri epidermolyysin. Geenit sijaitsevat kromosomeissa, jotka ovat rakenteita kunkin solun tuman.

Vuonna autosomaalinen dominantti muoto rakkulaihotauti, sairausgeeni periytyy vain yksi vanhemmista on sairaus, ja siellä on 50-prosenttia (1: 2) mahdollisuus jokaisen raskauden että vauva on epidermolyysin. Vuonna peittyvästi periytyvä muoto, tauti geeni molemmilta vanhemmilta periytyviä.

Kumpikaan vanhemmista on osoittaa merkkejä taudin; ne tarvitsee vain “kantaa” geeni, ja siellä on 25-prosenttia (1: 4) mahdollisuus jokaisen raskauden että vauva on epidermolyysin. Rakkulaihotauti voidaan myös hankittu mutaatio (epänormaali muutos) geenissä, jotka ovat tapahtuneet muodostumisen muna tai sperma lisääntymis- solu vanhempi. Kumpikaan lapsen sukupuoli eikä syntymäjärjestyksen määrittää, mitä lapsi tai kuinka monta lasta kehittyy rakkulaihotauti perheessä, joka on viallisen geenin.

Vaikka rakkulaihotauti simplex voi esiintyä, kun ei ole näyttöä taudin vanhemmat, se on yleensä periytyvät autosomaalinen dominantti sairaus. Vuonna rakkulaihotauti simplex, viallisen geenejä ovat ne, jotka tarjoavat ohjeita tuottamiseksi keratiini, kuitumainen proteiini ihon pintakerros. Tämän seurauksena iho jakaa orvaskedessä, tuottaa läpipainopakkauksessa.

Vuonna junktionaalinen rakkulaihotauti, on vika, geenit molemmilta vanhemmilta periytyviä (peittyvästi), joka normaalisti muodostumista ankkurointi filamentteja (lankamainen kuidut) tai hemidesmosomeja (hem-ee-DES-mo-soms) (monimutkaisia ​​rakenteita koostuu useista proteiineista). Nämä rakenteet ankkuri orvaskeden alla olevaan tyvikalvon. Vika johtaa kudoksen erottaminen ja rakkuloita yläosassa tyvikalvon.

On sekä hallitseva ja väistyvä muodot surkastuneiden epidermolyysin. Tässä tilassa filamentit että ankkuri orvaskeden alla olevaan verinahkaan joko puuttuvat tai eivät toimi. Tämä johtuu puutteita geenin tyyppi VII kollageeni, kuitumainen proteiini, joka on tärkein komponentti ankkurointi filamenttien.

Rakkulaihotauti acquisita (EBA) on harvinainen autoimmuunisairaus, jossa elimistö hyökkää omaa ankkurointi fibrillien kanssa vasta, erityinen proteiineja, jotka auttavat taistelussa ja tuhoamaan vieraita aineita, jotka tunkeutuvat elimistöön. Muutamissa tapauksissa on esiintynyt seuraavia lääkehoidon muuhun tilaan; Useimmissa tapauksissa aiheuttaja on tuntematon.

Ihotautilääkärit voi tunnistaa, missä iho on erottaa muodostaa rakkuloita ja millainen rakkulaihotauti henkilö on tekemällä ihobiopsia (ottamalla pieni näyte iho tutkitaan mikroskoopilla). Yksi diagnostinen testi käsittää käyttöä mikroskoopilla ja heijastuneen valon onko tarpeellisia proteiineja muodostavien liittämistä fibrillien, säikeitä tai hemidesmosomeja puuttuu tai määrä oli vähentynyt. Toinen testi liittyy käytön suuritehoinen elektronimikroskoopilla, joka voi suuresti suurentaa kudoskuvat, hakemaan rakenteellisia vikoja iholla.

Diagnostic tekniikat tekevät mahdolliseksi tunnistaa vialliset geenien rakkulaihotauti potilaille ja heidän perheenjäseniään. Sikiödiagnostiikkaa voidaan nyt toteuttaa lapsivesi- (poistamalla ja tutkimalla pieni määrä lapsivesi ympäröivä sikiötä kohdussa raskaana olevan naisen) tai näytteenoton suonikalvon villus (osa ulomman ympäröivän kalvon sikiön) jo 10. viikolla raskauden.

Suurimmat merkki kaikenlaisen rakkulaihotauti on herkkä iho rakkuloita, mikä voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita. Esimerkiksi rakkuloita alueet voivat saada tartunnan, ja rakkuloita suussa tai osia ruoansulatuskanavan voivat häiritä oikea ravitsemus.

Seuraavassa on yhteenveto joistakin tunnuspiirteitä erilaisten epidermolyysin.

Yleistynyt muoto rakkulaihotauti simplex alkaa tavallisesti rakkuloita joka on ilmeistä syntyessään tai pian sen jälkeen. Vuonna lokalisoitu, lievä muoto nimeltään Weber-Cockayne, rakkulat harvoin ulottuvat jalat ja kädet. Joissakin alatyyppejä rakkulaihotauti simplex, rakkulat tapahtuvat laajalti kehon alueille. Muita oireita voivat olla paksuuntunut iho kämmenissä ja jalkapohjissa; karkea, paksuuntunut, tai poissa kynnet tai toenails; ja rakkuloita pehmytkudokset suun sisällä. Harvinaisempia oireita ovat kasvun hidastumista; rakkuloita ruokatorven; anemia (väheneminen punasoluja, jotka kuljettavat happea kaikille kehon osiin); arpia ihon; ja Milia, jotka ovat pieniä valkoisia ihokystat.

Tämä tauti on yleensä vakava. Kaikkein vakavimmat, iso haavauma rakkuloita kasvot, vartalo ja jalat voivat olla hengenvaarallisia, koska monimutkainen infektioiden ja menetys kehon nestettä, joka johtaa vakava nestehukka. Survival uhkaavat myös rakkuloita, jotka vaikuttavat ruokatorvi, ylähengitysteiden, mahassa, suolistossa, ja urogenitaalinen järjestelmä. Muita merkkejä löytyy sekä vakavia ja lieviä muotoja junktionaalinen rakkulaihotauti kuuluvat karkea ja paksuuntunut tai poissa kynnet ja varpaankynnet; ohut ulkonäkö iholle (kutsutaan atrofinen arpeutuminen); rakkuloita päänahan tai hiustenlähtö kanssa arpia (arpia hiustenlähtö); aliravitsemus ja anemia; kasvun hidastumista; osallistuminen pehmytkudoksen sisällä suun ja nenän; ja huonosti muodostettu hammaskiillettä.

Hallitseva ja resessiivinen perinnöllinen muodot surkastuneiden rakkulaihotauti ovat hieman erilaisia ​​oireita. Joissakin hallitseva ja lieviä väistyvä muodot, rakkuloita voi näkyä vain käsien, jalkojen, kyynärpäissä ja polvissa; kynnet ovat yleensä eri muotoisia; Milia voi näkyä iholla, runko ja raajat; ja siellä voi olla osallistuminen pehmytkudosten, erityisesti ruokatorveen. Mitä vakavampi resessiivinen muoto on ominaista rakkuloita yli runsaasti pintoja, menetys nauloja tai karkea tai paksu kynnet, atrofinen arpia, Milia, kutina, anemia, ja kasvun hidastuminen. Vaikea muodot väistyvä Humuspitoiset rakkulaihotauti myös voi johtaa vakavaan silmätulehdus kanssa eroosiota sarveiskalvon (kirkas päällyste etuosan yli silmän), varhainen menetys hampaiden takia hampaiden reikiintymistä, ja rakkuloita ja arpia sisällä suun ja ruoansulatuskanavan. Useimmilla tämänkaltaisen rakkulaihotauti, jotkin tai kaikki sormet tai varpaat voivat sulake (pseudosyndactyly). Myös yksilöiden resessiivinen Humuspitoiset rakkulaihotauti on suuri riski sairastua ihosyöpä kutsutaan okasolusyöpä. Se pääasiassa tapahtuu käsissä ja jaloissa. Syöpä voi alkaa jo teini. Se pyrkii kasvamaan ja leviävät nopeammin henkilöillä, joilla rakkulaihotauti kuin niissä ilman sairauden.

Ihmiset, joilla on lievä muotoja rakkulaihotauti ei voi vaatia laajaa hoitoa. Niiden pitäisi kuitenkin yrittää pitää rakkuloita muodostumista ja tartuntavaaran kun rakkuloita esiintyy. Yksilöt, joilla on keskivaikea tai vaikea muodot voivat olla paljon komplikaatioita ja edellyttää psykologista tukea yhdessä huomiota suojeluun ja hoitoon ihon ja pehmytkudosten. Potilaat, vanhemmat tai muut hoidon tarjoajien pitäisi tuntea, että heidän täytyy käsitellä kaikkia monimutkaisia ​​näkökohtia rakkulaihotauti hoito yksin. On lääkärit, sairaanhoitajat, sosiaalityöntekijät, papiston jäseniä, psykologit, ravitsemusterapeutit, ja potilaiden ja vanhempien tukiryhmät, jotka voivat auttaa huolella ja tarjota tietoa ja henkistä tukea.

Monissa muodoissa rakkulaihotauti, rakkuloita muodostavat pienintäkään paineen tai kitka. Tämä voi tehdä vanhemmat epäröivät poimia ja halata vauvoille. Kuitenkin vauva tarvitsee tuntea lempeä ihmisen kosketus ja hellyyttä. Vanhemmat voivat oppia parhaita tapoja käsitellä vauvoja minimoida mahdollisuudet rakkuloita.

Useita asioita voidaan tehdä suojaavat ihoa vahinkoa. Nämä sisältävät

Kun rakkuloita ilmestyy, tavoitteet hoidon on vähentää kipua tai epämukavuutta, estää liiallisen menetys kehon nestettä, edistää paranemista ja estää tulehduksia.

Lääkäri voi määrätä lievä kipulääke estää epämukavuutta muutosten aikana kastikkeiden (siteet). Sidokset, jotka ovat kiinni ihoon voidaan poistaa liottamalla niitä pois lämpimässä vedessä. Vaikka päivittäinen puhdistus voi sisältää kylpyamme lievä saippuat, se voi olla mukava uida vaiheita, joissa pienet tilat siivotaan kerrallaan.

hallitus (theernment) Clinical Research Trials and You on suunniteltu auttamaan ihmisiä oppia lisää kliinisiä kokeita, miksi he väliä, ja miten osallistua. Kävijöitä verkkosivuilla on tietoa perusteet osallistuvat kliiniseen tutkimukseen, ensi käden tarinoita todellisista kliinisessä tutkimuksessa vapaaehtoisia, selityksiä tutkijoilta ja linkkejä miten etsiä kokeen tai ilmoittautua tutkimukseen matching ohjelma .; ClinicalTrials tarjoaa ajan tasalla olevaa tietoa paikallistamiseen liittovaltion ja yksityisesti tukenut kliinisten kokeiden monenlaisia ​​sairauksia ja tiloja .; theernment toimittaja on sähköinen työkalu, jonka avulla käyttäjät voivat etsiä arkiston sekä sisäiset ja ulkopuolinen theernment rahoittamissa tutkimushankkeissa menneisyydestä 25 vuotta ja hakemalla julkaisuja (vuodesta 1985) ja patenteista theernment rahoituksesta .; PubMed on ilmainen palvelu Yhdysvaltain National Library of Medicine, jonka avulla voit etsiä miljoonia lehden viittausten ja tiivistelmiä lääketieteessä, hoitotyön, hammaslääketieteen, eläinlääketieteen, terveydenhuoltojärjestelmän ja prekliinisen tieteet.

Rakkuloita voi tulla melko suuri ja luoda suuri haava rikkoutuessaan. Siksi lääkäri todennäköisesti antaa ohjeet turvallisesti rikkoa läpipainopakkaus alkuvaiheessa jättäen samalla alkuun iho ehjä kattamaan taustalla punoitusta alueella. Avaamisen jälkeen ja tyhjennys, lääkäri voi ehdottaa, että antibiootti voidetta levitetään alue kuplan ennen peittämällä se steriili, nonsticking side. Estämään ärsyttää ihoa; nauhalta, side voidaan kiinnittää kaistale sideharso, joka on sidottu sen ympärille. Mietojen tapauksissa rakkulaihotauti tai jos alueet ovat vaikea pitää katettu, lääkäri voi suositella jättää lävistetyn läpipainopakkaus avoinna ilmaan.

Kohtalaisen kostea ympäristö edistää paranemista, mutta raskas tyhjennyksiä blister alueet voivat edelleen ärsyttää ihoa, ja imukykyinen tai vaahtosidos voi olla tarpeen. Myös kontaktikerros sidokset jossa mesh kerros, jonka läpi salaojitus voi kulkea asetetaan haavan ja on Yläpuolella ulompi imukykyinen kerros. Lääkärin tai muun terveydenhuollon ammattilainen voi suositella sideharso tai kääreet jotka liotetaan vaseliinilla, glyseriiniä, tai voiteluaineiden, tai voi ehdottaa laajempia haavanhoitotuotteiden siteet tai tuotteita.

Mahdollisuudet ihon infektio voidaan vähentää hyvä ravinto, joka rakentuu kehon puolustuskykyä ja edistää paranemista, ja huolellisesti ihonhoitotuotteet puhtain käsin ja käyttää steriiliä materiaaleja. Vaunukopan, lääkäri voi suositella antibiootti voiteita ja imeytyy.

Vaikka läsnä hyvän hoidon, on mahdollista, että infektion kehittämiseksi. Infektion oireita ovat punoitus ja lämpöä ympäri avoimen ihoalueelle, mätä tai keltainen salaojitus, liiallinen karstaantuminen haavan pinnalle, punainen viiva tai viiru ihon alle joka leviää poispäin läpipainopakkaukseen pakattuna alue, haava, joka ei parane, ja / tai kuumetta tai vilunväristyksiä. Lääkäri voi määrätä tietyn liotusaine, antibiootti voide, tai suullinen antibiootti vähentää bakteerien kasvua. Haavat, joita ei ole parantavaa voidaan hoitaa erityisellä haavaside tai biologisesti kehitetty ihon.

Rakkuloita, jotka muodostavat suussa ja ruokatorvessa joissakin ihmiset rakkulaihotauti aiheuttavat todennäköisesti vaikeuksia purukumit ja syömisen ja juomia. Jos rinta- tai pulloruokinta johtaa rakkuloita, pikkulasten voidaan syöttää käyttämällä keskonen nippa (pehmeä nippa suuret reiät), kitalakihalkio nänni, pipetti tai ruiskulla. Kun vauva on tarpeeksi vanha ottamaan elintarvikkeissa, lisäämällä ylimääräisiä nestettä soseuttaa (hienoksi mashed) ruoka helpottaa niellä. Keitot, maitojuomat, perunamuusia, vanukkaat, ja vanukkaat voidaan antaa lapsille. Kuitenkin ruoka olisi koskaan palvellut liian kuuma.

Ravitsemusterapeutit ovat tärkeitä jäseniä terveydenhuollon tiimin, joka auttaa ihmisiä epidermolyysin. He voivat työskennellä perheenjäsenet ja vanhemmat potilaat löytää reseptejä ja valmistaa ruokaa, joka on ravitsevaa ja helppo kuluttaa. Esimerkiksi ne voivat tunnistaa -kalorisen ja proteiini-täydennettyjä elintarvikkeita ja juomia, jotka auttavat korvaamaan proteiini hävisi nesteen tyhjennys rakkuloita. Ne voivat ehdottaa vitamiineja ja kivennäisiä ravintolisiä, jotka voivat olla tarpeen, ja kuinka sekoittaa nämä osaksi elintarvikkeiden ja juomien pienten lasten. Ravitsemusterapeutit voivat myös suositella säätöjä ruokavalio estää ruoansulatuskanavan ongelmia, kuten ummetus, ripuli, tai kivulias poistaminen.

Kirurginen hoito voi olla tarpeen joissakin muodoissa epidermolyysin. Yksilöiden vakavien muotojen peittyvästi Humuspitoiset rakkulaihotauti jonka ruokatorvi on kaventunut arpia voi vaatia laajentuma niiden ruokatorven ruokaa matkustaa suusta vatsaan. Muut henkilöt, jotka eivät saa kunnollista ravintoa ehkä syöttöputken joka sallii ruoanjakelu suoraan vatsaan. Myös potilaat, joiden sormet tai varpaat ovat fuusioituneet yhteen voi vaatia leikkausta vapauttamaan heidät.

Rakkulaihotauti on vaikeaa, joskus tuskallista, ja usein disfiguring tauti. Useimmat aikuiset merkkejä rakkulaihotauti tai jotka tietävät ne kantavat geenin haluaisi säästää tuleville sukupolville, mukaan lukien niiden omaa potentiaalia jälkeläiset, tämän edellytyksen. Tietäen spesifisten geenin mutaatioita, jotka aiheuttavat rakkulaihotauti, se on nyt mahdollista määrittää tietyn geenimutaatio perheessä ja sitten tehdä synnytystä testejä raskaana olevilla naisilla, joilla on sikiön riski rakkulaihotauti tilan määrittämiseksi sikiön. Geneettinen ohjaaja voi -geenimutaatiotesti, antaa tietoa todennäköisyyttä kulkee geenin rakkulaihotauti lapsille, ja antaa neuvoja tulevasta hedelmällisessä. Perinnöllisyysneuvonta voi olla ratkaiseva askel perheitä tekemään päätöksiä heidän perhesuunnittelusta.

Aikoinaan tutkimus rakkulaihotauti rajattiin kuvataan sairauden ja ymmärtää, mitä tapahtuu kerrosten ihoa. Nykyisin tutkimus keskittyy löytää geenimutaatioita ja niiden vaikutus kudoksissa, kopiointi geenejä, toistoon geenimutaatioita tutkimuksen niiden korjaamiseksi, lisäämällä terveitä geenejä uusi puuttuvat tai mutantit geenit, ja seulonta jotka saattavat olla geenimutaatio aiheuttaa epidermolyysin.

Eräässä geeniterapia tutkimuksessa tutkijat etsivät ihosolut tunnetaan keratinosyytit selvittää, jos ne voivat estää geenejä ilmaisemasta viallinen keratiini. Toisessa tutkimuksessa tutkijat huomasivat avulla hiiri malleja, että ne voivat menestyksekkäästi toimittaa muunnetut solut takaisin isännän. Nyt he yrittävät nähdä, jos tällaisia ​​geeniterapia toimii ihmisillä ja, jos se tarjoaa etuja, kuinka kauan hyödyt viimeinen. Myös tutkijat yrittävät elinsiirtoa kantasoluja ihoon hiirillä vaikuttaa rakkulaihotauti onko tällainen hoito voi palauttaa tyvikalvon ja vähentää ihon haurauteen. Ja mahdollisuus käyttää kantasolut uutetaan henkilö vaikuttaa rakkulaihotauti ja transplanting ne takaisin isäntä tutkitaan, ehkä jossa vaiheessa tulevaisuutta aikuisten kantasolujen hoitoja.

Hakeminen uudempia diagnostisia menetelmiä, tutkijat ovat alkaneet liitetty tiettyjä geenivirheitä proteiinin kanssa ongelmia ne tuottavat. Nyt kun rakkulaihotauti aiheuttavat geenimutaatioita voidaan tunnistaa, lääkärit voivat tunnistaa munasoluja (munat), jotka eivät sisällä epänormaali geenin. Näitä munasoluja voidaan valita koeputkihedelmöitys, mikä parantaa mahdollisuuksia ottaa terve lasten perheiden kanssa epidermolyysin geeni.

Tutkimus iholle biologian jatkuu; Tutkijat etsivät miten ihosolut muodostavat ja jotka molekyylit säätelevät geeniekspressiota. Ymmärtäminen terve iho kehittyy auttaa tutkijoita löytää, jos ja kun kehitys menee vikaan ja aiheuttaa sairauksia.

Lisätietoja tutkimus on saatavissa seuraavasta sivustot

1 AMS Circle; Bethesda, MD 20892-3675; Puhelin: 301-495-4484; 877-22-NIAMS (877-226-4267); TTY: 301-565-2966; Faksi: 301-718-6366; Sähköposti: .theernment; niams.theernment

Debra

nsgc

NIAMS kiitollisena tunnustavat apua seuraavat henkilöt valmistelussa ja tarkistaa alkuperäisen version tämän julkaisun: Jo-David Fine, M. D., kansanterveystieteen maisteri, National rakkulaihotauti rekisterin, Lexington, KY; Martin I. Hassner, Debra, New York, NY; Alan N. Moshell, M. D., NIAMS / theernment; Amy S. Paller, M. D., Lasten Memorial Hospital, Chicago, IL; Juoni J. Uitto, M. D., Ph.D., Thomas Jefferson University, Philadelphia, PA; ja David T. Woodley, M. D., Los Angeles County / University of Southern California Medical Center, Los Angeles, CA.

Tehtävänä National Institute of Niveltulehdus ja liikuntaelimistön ja ihosairauksia (NIAMS), osa Yhdysvaltain terveys- ja Human Services’ernment (theernment), on tukea syiden tutkimisen, hoito ja ehkäisy niveltulehdus ja tuki- ja liikuntaelinten ja ihosairaudet; koulutusta perus- ja kliinisten tutkijoiden suorittaa tätä tutkimusta; ja tiedon levittämistä tutkimukseen edistymistä näissä sairauksissa. NIAMS Information Clearinghouse on julkinen palvelu sponsoroi NIAMS joka tarjoaa terveystietoa ja tietolähteitä. Lisätietoja löytyy sen NIAMS verkkosivuilla atniams.theernment.

Tämä julkaisu sisältää tietoja lääkkeitä käytetään terveydentilan keskusteltu täällä. Kun tämä julkaisu on kehitetty, olemme mukana parhaiten ajan tasalla (tarkat) tiedot käytettävissä. Joskus uutta tietoa lääkityksen vapautetaan.

Informaatio- (463-6332);

Drugs @ ataccessdata./scripts/cder/drugsat. Huumeet @ on haettavissa luettelo -hyväksytyt lääkevalmisteet.

/ NCHS

1 AMS Circle; Bethesda, MD 20892-3675; Puhelin: 301-495-4484; 877-22-NIAMS (877-226-4267); TTY: 301-565-2966; Faksi: 301-718-6366; Sähköposti: .theernment; niams.theernment

13-7038